Doenças infantis

A dolorosa doença de pele de borboleta em bebês e crianças


Epidermólise bolhosa, também conhecida como pele de borboleta, É uma doença genética rara, mas uma doença de pele infantil muito dolorosa que pode afetar e condicionar a vida dos bebês desde o nascimento.

No epidermólise bolhosa, as proteínas que fazem cimento entre as células de nossa pele para manter sua integridade e estrutura são alteradas ou não. Isso causa uma pele muito frágil, semelhante à asas de uma borboleta, daí seu nome.

Por terem essa pele delicada, a fricção mínima diária (caminhar, se coçar, um abraço ...) ou mudanças bruscas de temperatura podem causar bolhas e feridas, e essas lesões podem ser muito dolorosas.

É uma doença hereditária na maioria dos casos e geralmente está presente ao nascimento, embora também seja possível que se for uma forma leve apareça mais tarde, quando a criança começa a engatinhar. Deve ser esclarecido que, em nenhum caso, é uma doença contagiosa.

A gravidade dos sintomas é altamente variável, de leve a fatal. As feridas cicatrizam muito lentamente, às vezes podem levar meses ou até anos, ou podem nunca cicatrizar. Também podem surgir bolhas dentro da boca, causando dificuldade em engolir ou comer, ao redor dos olhos ou nariz ou em outros órgãos (esôfago, trato digestivo, trato urinário ...).

Existem diferentes tipos de epidermólise bolhosa ou doença de pele de borboleta dependendo da profundidade em que a pele é afetada. Eles são principalmente divididos em três:

- Simples
É o tipo mais comum. Na forma leve, as bolhas geralmente aparecem apenas nas mãos e nos pés do bebê e, com o passar dos anos, elas param de formar. Em casos graves, as bolhas podem ser generalizadas e até aparecer dentro da boca, embora também geralmente melhorem com a idade. Neste tipo de epidermólise bolhosa, as bolhas cicatrizam sem deixar cicatrizes.

- Distrófico
Em casos leves, bolhas aparecem nas mãos, pés, joelhos e cotovelos. Em casos graves, eles podem ser generalizados e aparecer em outros órgãos, como o esôfago. Nesse caso, à medida que as bolhas saram, elas deixam uma cicatriz, de modo que se você tiver cicatrizes repetidas na mesma área (por exemplo, nos dedos) a pele pode se fundir. Se isso ocorrer nos dedos dos pés, pode causar dificuldade para andar. Eles também estão em maior risco de ter câncer de pele.

- Junta
No caso leve, as bolhas aparecem nas mãos, cotovelos, joelhos e pés do recém-nascido e melhoram por volta dos 2 ou 3 meses de idade. Em casos muito graves, a criança geralmente morre antes do primeiro ano de vida.

O diagnóstico da doença é feito por biópsia de pele (pequeno corte na pele para obtenção de amostra para análise), sendo confirmado por testes genéticos. Se houver uma pessoa afetada na família, o aconselhamento genético é recomendado.

Na atualidade não há cura para pele de borboleta. O tratamento consiste no alívio dos sintomas, controle da dor, cicatrização de feridas e prevenção de complicações que possam surgir, como deformidades nas articulações, infecções de pele, problemas alimentares, desnutrição, anemia, problemas oculares ou de mobilidade. ...

Em qualquer caso, o tratamento deve ser individualizado para cada paciente. Em muitas ocasiões, eles devem usar curativos extensos para evitar ferimentos, colocar compressas nas áreas de pressão e cuidados muito meticulosos para cicatrizar feridas, semelhantes aos cuidados recebidos por pacientes com grandes queimaduras.

No em relação ao prognóstico, as formas leves tendem a melhorar com a idade, mas os tipos mais graves podem causar deficiências significativas. No entanto, devemos contar com pesquisas em andamento para encontrar um tratamento mais eficaz em breve.

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